Qu’est-ce que le spina bifida ?

Le spina bifida est une malformation qui se produit lors des 4 premières semaines de la vie utérine, en tout début de grossesse, à une période où la maman ne sait même pas forcément qu’elle est enceinte. En effet, le tube neural chez les enfants souffrant de spina bifida ne se referme pas normalement, comme cela devrait être le cas entre le 21ème et le 28ème jour de grossesse. Le spina bifida concerne un peu plus d’une grossesse sur 1000.

Cette malformation se verra donc à la naissance au niveau de la colonne vertébrale et elle entraîne la plupart du temps de lourdes séquelles, neurologiques notamment.

Le dépistage du spina bifida se fait en général vers la 18ème semaine d’aménorrhée s’il est visible sur les échographies. Depuis peu, les meilleurs échographistes arrivent à le dépister dès la 12ème semaine mais il arrive parfois que l’on ne parvienne pas à détecter les malformations. Selon l’endroit où la malformation est située, on sait avec une certaine précision quelles seront les atteintes neurologiques chez l’enfant.

Du fait des lourdes conséquences de cette malformation, beaucoup de parents choisissent, à l’annonce du diagnostic, de procéder à une interruption médicale de grossesse.

Pour les parents qui souhaitent garder l’enfant, une chirurgie pour réparer la malformation s’impose. Elle a lieu la plupart du temps au moment de la naissance et peut également être pratiquée durant la grossesse. Opérer durant la grossesse est une procédure encore assez rare mais qui présente beaucoup d’intérêt, ainsi que nous l’explique, dans cet article, le professeur Klein, chef du service de neurochirurgie et de chirurgie de la face pédiatrique au CHRU de Nancy.

Malgré l’opération, pour les enfants atteints de spina bifida, il s’agira d’assurer une prise en charge médicale multidisciplinaire à vie, avec notamment un suivi neurochirurgical, pédiatrique, orthopédique, urologique, viscéral, psychologique durant l’enfance, puis une transition à l’âge adulte vers divers spécialistes médicaux selon les cas et les conséquences médicales du spina bifida.

 

INTERVIEW DE FRANÇOIS HAFFNER, PRÉSIDENT DE L’ASSOCIATION SPINA BIFIDA HANDICAPS ASSOCIÉS (ASBH)

66 Millions d’impatients : Que se passe t-il chez un enfant à naître qui a un spina bifida ?

François Haffner : Comme vous le savez sûrement, les vertèbres s’empilent pour former la colonne vertébrale et sont creuses. À l’intérieur, passe le canal rachidien dans lequel il y a des faisceaux de câbles qui constituent la moelle épinière. Entre les vertèbres et la moelle, du liquide céphalo-rachidien circule pour protéger la moelle épinière.

Un enfant atteint de spina bifida souffre d’une anomalie de la fermeture du tube neural qui aurait dû avoir lieu normalement entre le 21ème et le 28ème jour de grossesse. Cette anomalie peut se situer tout le long de la colonne vertébrale, du sommet du crâne jusqu’au coccyx, et parfois même à plusieurs endroits. Il peut alors se passer plusieurs scenarii. Ou bien il y a une ouverture et le liquide fuit, ou bien un petit « sac » se forme dans le dos où se trouvent des racines déviées ou mal formées. Il peut aussi y avoir des boules de graisse qui se forment dans les fibres de la moelle épinière.

En cas de fuite du liquide céphalo rachidien, le cervelet est aspiré dans le trou occipital, en haut du canal rachidien et cela entraîne souvent des complications chez l’enfant. C’est ce que l’on appelle la malformation de Chiari.

L’autre importante séquelle liée au spina bifida est l’hydrocéphalie, c’est-à-dire que de l’eau s’accumule à l’intérieur des ventricules du cerveau, provoqué par le « barrage » formé par l’anomalie au niveau de la colonne vertébrale. Le nouveau-né a alors la tête qui enfle. Cela entraîne une pression intracrânienne qui lèse petit à petit le cerveau de l’enfant durant la grossesse. Pour y remédier, en général on pose une petite valve qui permet de dériver le liquide qui se trouve dans le cerveau afin de faire retomber la pression intracrânienne. 90% des nouveau-nés qui naissent avec un spina bifida ont ainsi une valve à vie, qu’il est parfois nécessaire de changer.

Quels sont les chiffres du nombre de spina bifida en France ?

Le spina bifida est la deuxième maladie rare la plus répandue en France, après la trisomie qui va sûrement baisser grâce aux nouveaux tests de dépistage. Elle concerne 1,3 sur 1000 naissances. Actuellement, on n’a pas de statistiques chez les adultes car cela a pu passer inaperçu à la naissance mais on estime à 25 000 le nombre de cas spina bifida en France.

Quel est le taux de décès des enfants qui naissent avec un spina bifida et quels sont les handicaps les plus courants ?

Le taux de décès des enfants souffrant de spina et qui sont opérés est inférieur à 10% avant l’âge de 6 ans. Ensuite, si le malade est correctement pris en charge, l’espérance de vie est quasiment normale, mais avec des handicaps plus ou moins lourds puisqu’en grandissant, l’enfant, selon son atteinte, va avoir des problèmes de croissance, avec notamment des risques importants de scoliose ou de développement des membres inférieurs. Les handicaps vont de l’incontinence urinaire à de graves polyhandicaps, physiques et cognitifs, puisque l’hydrocéphalie peut altérer les capacités intellectuelles.

Il y a ces derniers temps une évolution du nombre d’interruptions médicales de grossesse suite à une annonce de spina bifida ?

Sur 100 spina, 80% des parents choisissent de pratiquer une interruption médicale de grossesse. C’est vrai qu’il y a une évolution puisqu’il y a encore 5 ans, on comptait 95% d’interruptions médicales de grossesse en cas de spina bifida. De plus en plus de gens s’opposent à interrompre la grossesse, d’une part parce que les femmes ont des enfants de plus en plus tard et préfèrent prendre le risque par crainte de manquer ensuite de temps pour tomber à nouveau enceinte, d’autre part pour des questions religieuses. La quinzaine de cas qui naît chaque année en France avec un spina bifida concerne des familles de tous les milieux sociaux. Pour ces enfants, il est nécessaire d’opérer pour refermer le tube neural. Quelques mamans acceptent une intervention anténatale (voir l’interview ci-dessous du professeur Klein sur cette opération) mais c’est assez rare, et le reste des enfants est opéré à la naissance. Bien entendu, les enfants opérés in utero sont moins handicapés que ceux opérés à la naissance.

Où en sont aujourd’hui en France la reconnaissance de la maladie et la situation concernant la prise en charge des malades ?

La maladie n’est pas reconnue mais les conséquences sont heureusement facilement prises en charge.

Le premier réseau pour la prise en charge du spina bifida date de 11 ans. Nous avions obtenu un agrément lors du premier plan maladies rares. Malheureusement, chaque centre a travaillé de façon autonome et désormais nous nous attelons à coordonner ces centres pour permettre aux malades de bénéficier d’une prise en charge multidisciplinaire efficace. Cela fonctionne relativement bien pour les enfants mais pour les adolescents et les adultes, tout est à créer quasiment. Beaucoup d’adultes sont ainsi en errance médicale ou en refus de soins. Il arrive notamment souvent qu’ils souffrent de troubles psychologiques que personne ne prend en charge. En effet, quand vous avez 18 ans, que vous avez une incontinence urinaire ou que vous ne contrôlez pas vos selles, vos vies sociale et professionnelle sont très difficiles. L’incontinence, qui touche quasiment tous les malades souffrant du spina bifida, est finalement souvent le plus pénible des handicaps. Pour certains malades, c’est plus pénible que de ne pas pouvoir marcher. Il y a des solutions chirurgicales et pharmaceutiques mais elles fonctionnent plus ou moins bien selon les cas.

En outre, il faut savoir que beaucoup de ces troubles urinaires ont pour conséquence pour les malades de devoir s’auto-sonder plusieurs fois par jour. Il arrive que certains se lassent, fassent un rejet de leur prise en charge médicale et arrêtent de se sonder, ce qui présente un grave risque d’infection, qui peut conduire à une insuffisance rénale.

Il existe pourtant un moyen de prévenir le spina bifida ?

Tout à fait ! La prévention passe par la supplémentation en acide folique 1 mois avant la grossesse. Il est important d’en parler à son médecin ou gynécologue si on prévoit de faire un enfant. Aujourd’hui seules 10% des femmes françaises prennent de l’acide folique alors que dans certains pays, comme aux Pays-Bas, plus de 50% sont supplémentées 1 mois avant la grossesse.

Il est également important, en termes de prévention chez les malades, de mettre en place des bilans neuropsychologiques le plus tôt possible, pour permettre une prise en charge des enfants qui soit adaptée à leurs besoins spécifiques.

 

INTERVIEW DU PROFESSEUR OLIVIER KLEIN, CHEF DE SERVICE DE NEUROCHIRURGIE ET CHIRURGIE DE LA FACE PÉDIATRIQUE AU CHRU DE NANCY

66 Millions d’Impatients : Quel est l’intérêt d’opérer pour refermer le tube neural durant la grossesse, chez un enfant atteint de spina bifida ?

Pr Olivier Klein : On préfère opérer toujours pendant la grossesse car on diminue de moitié le risque d’hydrocéphalie et on gagne en moyenne 2 niveaux neurologiques au niveau des membres inférieurs. Concrètement, on peut donc permettre à un enfant qui risquerait de vivre en fauteuil roulant de pouvoir marcher.

Les risques liés à l’opération pendant la grossesse sont quasiment équivalents à ceux qui pourraient survenir si l’intervention a lieu après la naissance, notamment le risque de décès de ces enfants, qui est identique. Le risque principal est que le bébé naisse prématurément, du fait d’une rupture de l’utérus ou d’une fuite de liquide amniotique par la cicatrice. Par conséquent, les mamans qui pourraient être candidates à l’opération avant la naissance sont finalement nombreuses à refuser l’intervention. Il est vrai qu’une prématurité importante peut entraîner des risques neurologiques non négligeables. Cela dit, si la grande prématurité est évitée, ce qui est tout de même le cas le plus fréquent, on observe une amélioration du statut cognitif des enfants opérés durant la grossesse, par rapport à ceux opérés à la naissance. L’annonce des risques est un moment incontournable,  mais dans l’ensemble, si on peut le faire, opérer pendant la grossesse présente des bénéfices absolument certains pour l’enfant.

Vous parlez de risque d’hydrocéphalie, pouvez-vous nous expliquer ce qui se passe pour le bébé qui souffre de spina bifida dans le ventre de sa mère ?

Quand le tube neural ne se referme pas, il y a toujours, au niveau de la malformation, une fuite de liquide céphalo-rachidien, goutte à goutte, pendant les 8 mois de la grossesse restants. Cette petite fuite a pour conséquence le fait que le bas du cervelet va être un peu « aspiré » vers le bas dans le canal rachidien. C’est ce que l’on appelle la malformation de Chiari. Cet enclavement du cervelet va altérer la circulation du liquide céphalo-rachidien qui va se trouver bloqué à l’intérieur du cerveau. Il y aura alors trop d’eau au niveau des ventricules du cerveau. C’est cela que l’on appelle l’hydrocéphalie. Cela entraine une augmentation du volume de la tête du bébé, mais surtout une pression délétère sur le cerveau avec un risque de perte de fonctions, notamment de fonctions cognitives. En refermant la malformation durant la grossesse, on empêche que cette fuite de liquide céphalo-rachidien ne dure plus longtemps et on observe deux fois moins d’hydrocéphalies à la naissance (40% versus plus de 80% en l’absence de chirurgie fœtale)

Y a-t-il une période charnière pour refermer chirurgicalement le tube neural de l’enfant à naître durant la grossesse ?

Le diagnostic du spina bifida se fait souvent lors de la deuxième échographie, vers la 22ème semaine de grossesse mais on peut parfois le voir avant. Le meilleur moment pour opérer pendant la grossesse se situe entre la 19ème et la 26ème semaine. Avant, c’est trop délicat, la peau notamment est trop fine et après la 26ème semaine, il n’est pas démontré que cela apporte un bénéfice.

L’opération doit être rapide pour éviter que le travail ne se déclenche. Il faut, si possible, que tout soit terminé en 2 heures 30. C’est une intervention qui se pratique encore rarement en France. Cela s’explique par le fait que dans notre pays, on est encore réticent par rapport à ce type de prise en charge et qu’en amont, nous sommes stricts sur les recrutements. Nous réalisons beaucoup d’analyses car il y a évidemment des contre-indications d’ordre médicale, notamment d’ordre obstétrique. À la fin, nous ne retenons que 10 à 15% de femmes candidates. Après l’opération, la maman reste à l’hôpital durant au moins une semaine. On réalise une IRM 15 jours après l’opération, pour voir où en est la malformation de Chiari, puis on fait une échographie une fois par mois jusqu’à la naissance. La maman bénéficie d’aide à la maison pour rester un maximum au repos, puisque le but est que la naissance soit la plus proche possible du terme. Chaque semaine gagnée est une petite victoire. L’accouchement se fera alors obligatoirement par césarienne du fait que l’utérus est cicatriciel.

Êtes-vous nombreux en France à pratiquer cette intervention durant la grossesse ?

En France, nous sommes deux chirurgiens à pratiquer cette intervention avant la naissance : le professeur Zerah à l’hôpital Necker à Paris, et moi-même à Nancy. Pour l’instant à Nancy, nous avons réalisé 2 procédures, avec succès,  pour 6 années de préparation, car évidemment, c’est une opération qui ne s’improvise pas.

Pour vous donner un peu plus de chiffres, en Lorraine, il se présente environ 2 cas par mois de spina bifida et le nombre d’enfants opérés à Nancy à la naissance est très variable. Il dépend du nombre de demandes d’interruption médicale de grossesse à l’annonce du diagnostic. Certaines années, nous pratiquons 1 à 2 interventions, et d’autres années, 8 à 10 opérations. Nous opérons en général le jour de la naissance mais il est possible d’opérer jusqu’au 3ème jour de la naissance.

Y a-t-il des progrès attendus par rapport à la chirurgie pour le spina bifida ?

Les progrès à venir seraient de parvenir à opérer, durant la grossesse, grâce à des techniques moins invasives, comme la cœlioscopie. Ce type d’interventions est assez controversé et les centres qui ont tenté cette approche aux Etats-Unis l’ont abandonné car il y a eu des complications, mais je pense qu’il ne faut pas rejeter cette piste.

Les progrès pourraient également advenir du fait d’une meilleure acceptabilité de la chirurgie durant la grossesse. Nous avons désormais 20 ans de recul sur cette intervention, ce qui est suffisant pour affirmer que les bénéfices sont notables par rapport à l’opération à la naissance.

Ce qui me semble vraiment important pour lutter contre le spina bifida, c’est de mettre l’accent sur la prévention. Il serait par exemple très utile que l’on inscrive sur les boîtes de pilules contraceptives que si l’on songe à arrêter d’en prendre pour faire un enfant, il faut alors penser à demander à son gynécologue des informations sur la prise d’acide folique.

TÉMOIGNAGE DE GISÈLE, 40 ANS, RÉGION DES LANDES, NÉE AVEC UN SPINA BIFIDA

À l’époque où je suis née, on ne pratiquait pas d’échographie pendant la grossesse et on ne diagnostiquait donc pas le spina bifida in utero. En outre, à ma naissance, le médecin a pris mon spina bifida pour un kyste et a conseillé de ne pas y toucher. J’ai marché normalement, vers 1 an, mais peu à peu le kyste grossissait, les médecins ont alors réalisé que c’était un spina bifida. Les électroencéphalogrammes et les IRM ont permis de voir qu’il fallait opérer rapidement car je me paralysais de plus en plus.
Vers 8 ans, j’ai été opérée d’urgence à Bordeaux mais la cicatrice s’était ouverte après l’intervention, provoquant une fuite de liquide céphalo-rachidien. J’ai donc été opérée une deuxième fois et j’ai malheureusement fait une méningite à la suite de cette intervention. Ce retard de prise en charge a laissé des séquelles après l’opération car ils ont touché des nerfs, ils n’ont retiré que la moitié du myélo-lipome. Mon pied droit s’est retrouvé de travers et j’ai développé une incontinence urinaire. Si ma prise en charge avait eu lieu à la naissance, cela aurait permis de réduire les conséquences du spina bifida. Ma mère a fait comme elle a pu, à l’époque on n’avait pas internet pour s’informer. Afin de corriger la position de mon pied, on m’a mis une attelle qui a provoqué une escarre, qui s’est transformée en ostéite, pour laquelle j’ai eu une arthrodèse de la cheville. Je suis restée avec une plaie chronique durant toute mon adolescence, ponctuée évidemment d’infections urinaires régulières. Ma scolarité a été très perturbée, avec beaucoup d’absentéisme. À cette époque encore, ma prise en charge était très peu adaptée. Je voyais un urologue, qui me sondait quand je n’arrivais pas à uriner mais il n’a jamais proposé l’auto-sondage. À l’école, les professeurs appelaient donc souvent ma mère pour leur dire que je n’allais pas bien ou que je n’arrivais pas à uriner et certains mentionnaient que je faisais du cinéma, malgré les montées de fièvres régulières.
J’ai fini par développer des problèmes au niveau des reins (pyélonéphrite) et on m’a donc fait une macroplastie. Mes vacances se passaient souvent à l’hôpital pour des interventions sur la plaie de mon pied, comme des curetages et des greffes pendant 16 ans.
J’ai finalement suivi un parcours scolaire classique malgré l’absentéisme et j’ai fait des études de prothésiste dentaire. J’ai exercé ce métier durant 8 ans, mais les pyélonéphrites et les infections de mon pied entraînaient des hospitalisations qui m’ont finalement obligée à arrêter après la naissance de mon fils
À 17 ans, j’ai rencontré mon mari. Sept ans après nous avions le projet d’avoir un enfant. J’ai alors été voir ma gynécologue pour savoir s’il y avait un risque pour le bébé. Elle s’est renseignée auprès du centre de référence à Pau et m’a conseillée de prendre de l’acide folique. Ce n’est qu’à ce moment-là que j’ai appris l’existence d’un tel centre pour le spina bifida à une heure de chez moi, puisque je vivais alors à Bayonne, et quand j’ai demandé pourquoi personne ne m’avait jamais adressée là-bas, on m’a répondu que l’on ne faisait pas de pub dans la médecine ! J’ai finalement été reçue par les médecins de Pau, et c’est alors que l’on m’a proposé de m’auto-sonder, puisque je ne vidais pas correctement ma vessie bien entendu. J’aurais dû le faire depuis très longtemps en réalité.
Pendant ma grossesse en 2003, j’ai eu une inflammation de la bursite sur l’autre pied et des colites néphrétiques. Les inflammations qui en ont résulté ont obligé les médecins à m’opérer alors que j’étais enceinte. J’ai eu de grosses doses d’antibiotiques et je craignais que cela ait des conséquences sur le bébé. Le problème est surtout que j’étais devenue résistante aux antibiotiques et qu’après la naissance, j’ai fait une septicémie qui a été très compliquée à traiter par des antibiotiques hospitaliers. Je suis restée 2 mois à faire des allers et retours de plusieurs semaines à l’hôpital et à essayer divers traitements pour résorber l’infection au niveau de mon pied qui ne cicatrisait plus. Quand tout a commencé à revenir dans l’ordre, je suis à nouveau tombée enceinte avec un antibiotique alors que je prenais la pilule ! C’est rare, mais ça arrive ! On m’a fait un dosage d’acide folique et j’ai gardé l’enfant, d’autant qu’entre temps, j’avais découvert l’association Spina Bifida et Handicaps associés (ASBH) et  je me sentais soutenue par Dominique Loizelet, mon interlocutrice à l’association. J’ai eu, lors de ma seconde grossesse, les mêmes complications que pour la première, avec des infections au niveau de mon pied et des infections urinaires, qui m’ont valu, là encore, des interventions et des traitements lourds (arthrodèse de l’avant du pied). C’est à ce moment que j’ai commencé à perdre la marche et à utiliser de temps en temps un fauteuil roulant.

Tous ces ennuis de santé me prenaient à chaque fois au dépourvu. C’est très difficile de prévoir les conséquences du spina bifida au cours de la vie. Dans l’ensemble, à part quelques spécialistes, je ne me sens pas bien prise en charge par rapport à mon spina bifida et à ses conséquences. Je sais désormais où aller si les choses s’aggravent, mais en ce qui concerne la douleur par exemple, je me sens très démunie. En effet, vers 28 ans, des douleurs neuropathologiques ont commencé à s’installer et elles perdurent encore maintenant. Le fait aussi d’avoir découvert l’association Spina Bifida et Handicaps associés (ASBH) m’a beaucoup rassurée, m’a permis d’avoir accès à des informations précises sur la maladie, d’assister à des colloques et de comprendre que je n’étais pas seule. Avant cela, j’avais uniquement rencontré une petite fille qui souffrait de cette maladie, au centre de référence de Pau, lorsque j’avais 20 ans. Aujourd’hui, je souffre de plus en plus de spasticité, c’est-à-dire de raideurs, de constipation (occlusion), de fatigue chronique, de troubles du sommeil qui font partie des conséquences d’un système neurologique central défaillant. C’est une fatigue que j’ai longtemps attribuée à mes infections mais qui s’avèrent être normal quand on souffre de spina bifida. Désormais, je marche difficilement avec des béquilles et j’utilise régulièrement le fauteuil roulant.
Mes enfants ont 16 et 14 ans. Ils comprennent ce que je traverse, mais c’est difficile de vraiment bien cerner une situation sans l’avoir vécu soi-même et surtout ils ont leur adolescence à vivre !
Même si ma pathologie a évolué avec les grossesses, je ne changerai rien. De mon côté, j’essaye de garder le moral, de bouger le plus possible. Bien que je ne puisse plus travailler, je suis engagée en tant que bénévole dans l’associatif dans le secteur de la santé et je suis également présidente de la fédération de parents d’élèves.

TÉMOIGNAGE DE SUN, MAMAN DE REYNAN, 8 ANS, QUI SOUFFRE D’UN SPINA BIFIDA

Le spina bifida de Reynan n’a été diagnostiqué qu’à sa naissance. On ne l’avait pas vu lors des échographies durant la grossesse. L’ouverture dans le bas de son dos a été remarquée au moment de son premier bain. Elle faisait la taille d’une pièce de deux euros. Je n’avais alors aucune idée de ce qu’était le spina bifida. J’avais accouché dans une clinique privée de Clermont-Ferrand et à la découverte du spina bifida, mon fils a donc été rapidement transféré dans un service de soins intensifs à l’hôpital de Clermont Ferrand. Cela a été très dur car je n’ai pu le rejoindre que le lendemain, mais le soir de son transfert un neurochirurgien nous a appelés pour nous expliquer qu’il allait l’opérer pour refermer la plaie du bas de son dos. À vrai dire, nous ne comprenions pas vraiment de quoi il s’agissait. Nous n’avons finalement vu Reynan que le lendemain de l’opération. Cela a été un moment d’autant plus difficile que l’équipe médicale nous a également annoncé que notre bébé n’était pas viable. Tout de suite après l’opération, Reynan a été placé en soins palliatifs mais on nous a prévenu qu’il ne survivrait pas plus de 15 jours. Au bout de 15 jours, Reynan était toujours parmi nous et nous avons pris la décision de le ramener à la maison pour qu’il finisse ses jours chez nous, avec plusieurs visites d’infirmières chaque jour. Les fils de la cicatrice en bas de son dos n’avaient pas tenu et la plaie était ouverte. Une hydrocéphalie avait commencé à se développer, son volume crânien était assez élevé. On nous avait dit que s’il ne mourait pas du fait de l’hydrocéphalie, une méningite foudroyante l’emporterait à cause d’une probable infection au niveau de sa plaie. Après plusieurs semaines à la maison, la plaie ne s’infectait pas, Reynan était en vie et je suis finalement retournée voir le neurochirurgien qui était étonné et ne savait même pas que Reynan avait survécu. Il a donc alors décidé de poser une valve à Reynan pour stopper l’hydrocéphalie, qu’il a fallu changer au bout de 3 mois car elle ne fonctionnait pas. Finalement, la plaie s’est refermée toute seule et depuis Reynan va parfaitement bien ! Il n’a eu aucun problème avec la seconde valve. Il a marché à 18 mois, il n’a pas de retard mental, il est scolarisé normalement et évolue comme un enfant de son âge, mis à part un peu de dyspraxie et une légère claudication. Le seul problème médical persistant est au niveau urinaire. Reynan est sondé depuis qu’il a 3 ans mais il ne souffre pas d’incontinence entre les sondages, même lorsqu’il fait une longue nuit avec une grasse matinée. Il lui reste également une marque, comme une marque de brûlure, en bas du dos, au niveau de l’ancienne ouverture.

Le tableau dressé à sa naissance était vraiment noir, la prise en charge catastrophique. Le neurochirurgien avait même piqué les pieds de Reynan devant nous en nous annonçant qu’il ne marcherait jamais, mis une sonde dans ses fesses en nous affirmant qu’il serait incontinent fécal. Il nous avait explicitement dit que Reynan serait un « débile profond » et avait fini par conclure qu’il serait égoïste de s’acharner à faire vivre un enfant dans cet état. Avec le recul, je regrette de les avoir crus durant les premières semaines de la vie de Reynan. Nous ne savions pas quoi faire et nous n’étions pas sûrs de savoir si nous parviendrons à gérer des handicaps aussi lourds. Cependant, après la pose de la valve, nous n’avions évidemment plus confiance en l’équipe qui avait suivi Reynan et nous avons changé d’hôpital pour aller à Lyon où nous avons reçu un accueil exemplaire.

1 commentaire

  • Hénaut Marie-Christine dit :

    Bonjour, j’ai froid dans le dos quand je lis ces deux témoignages…Pourquoi toujours cette errance et ce pessimisme, cette maltraitance avec les parents et les enfants…Je suis kinésithérapeute et trés impliquée auprès des bébés et leur famille dans le dépistage et l’action précoce. Je n’avais jamais eu le cas de prendre en soins un bébé atteint de cette pathologie jusque décembre dernier. Une maman désemparée m’a contactée par rapport à une thérapie malheureusement très peu présente en France. Sa petite fille a été opérée in utéro et est née prématurément.L’atteinte est haute et le pronostic moteur très mauvais. N’ayant pas de recul j’ai contacté mes collègues en Allemagne et en Espagne qui m’ont confirmé l’importance et les bénéfices de la prise en charge précoce spécifique et très vite, cette petite qui ne pouvait pas encore porter la tête à 6 mois a mis en place de bonnes fondations motrices (selon ses capacités et son atteinte certes ) mais surtout actuellement quelques 8 mois après c’est une petite fille très joyeuse et curieuse de découvrir son environnement, elle se déplace beaucoup ( plus que certains bébés du même âge qui restent passivement assis..), elle a sa place dans sa fratrie..des jeux, des rires…Les parents sont conscients des complications possibles, mais justement, développer un maximum sa motricité et son tonus axial apporte également un bénéfice non négligeable au niveau de la vidange de la vessie et de l’élimination des selles.
    C’est tellement important de pouvoir avancer ensemble en concertation avec les différents intervenants auprès de ces familles, malheureusement, c’est encore très difficile d’avoir l’écoute au niveau médical…Oui, des thérapies efficaces autres existent…Non, on ne guérit pas , mais on peut ensemble améliorer beaucoup de choses et diminuer l’impact du handicap, améliorer la qualité de vie des enfants et de tout le système familial par ricochet…
    Si j’en ai l’occasion, j’aimerais suivre vos actions autour de ce handicap, cet article est très instructif..

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